- PRION
- PRIONPRIAgent infectieux ne contenant aucune information génétique, le prion est une molécule de protéine aberrante, dérivée d’une molécule existant normalement dans le métabolisme. Le prion a la propriété de communiquer sa conformation aux molécules normales de même catégorie, de sorte que tout se passe comme s’il se multipliait. L’accumulation des molécules pathologiques entraîne des troubles progressifs simulant une infection lente.prionn. m. BIOL Particule protéique infectieuse impliquée dans plusieurs maladies du système nerveux (notam. l'encéphalopathie spongiforme et la maladie de Creutzfeldt-Jakob).prion [pʀijɔ̃] n. m.ÉTYM. 1983; empr. à l'angl. prion, 1982, S. Prusiner, sigle de Protein Infections Particle, la finale -on signifiant « particule ».❖♦ Biol. Particule infectieuse de la nature des protéines, agent notamment de l'encéphalopathie spongiforme des bovins (E. S. B. ou maladie « de la vache folle »), des ovins (tremblante du mouton) et d'autres encéphalopathies (maladie de Creutzfeldt-Jakob, notamment). || Les maladies à prion. || Animaux infectés par un prion.0 Les propriétés inhabituelles de l'agent transmissible (des encéphalopathies spongiformes), constitué essentiellement d'une protéine anormale appelée PrPres en raison de sa résistance aux protéases, en particulier sa grande résistance aux agents inactivants physiques et chimiques, ont donné lieu à de nombreuses hypothèses quant à sa nature.En 1967, pour la première fois, un vétérinaire, Pattison, avait suggéré que l'agent transmissible non conventionnel pouvait être — ou était associé à — une petite protéine basique (…)L'hypothèse d'un virino, où une particule constituée de la protéine anormale PrP encapside un acide nucléique, expliquerait aussi la diversité biologique des souches.Le concept du prion (protéine infectieuse), créé par Prusiner en 1982, reprend l'hypothèse de Pattison. Ce prion serait la conséquence de la transformation d'une protéine cellulaire normale PrPe en protéine anormale PrPres se différenciant (…) par sa résistance à la protéinase K.Jeanne Brugère-Picoux, « Maladies sans frontières. Les agents transmissibles non conventionnels ou “prions” », in Si les lions pouvaient parler, dir. B. Cyrulnik, p. 815-816.
Encyclopédie Universelle. 2012.